Tipos de tumores neuroendócrinos

Vários tipos de tumores neuroendócrinos (TNEs) podem se formar em diversas regiões do corpo e se desenvolver de diferentes formas. Muitos TNEs aparecem pela primeira vez nos pulmões ou no trato gastrointestinal, incluindo estômago, pâncreas, apêndice, intestinos, cólon e reto. Os TNEs também podem se iniciar no timo, glândula tireoide, glândula adrenal e glândula pituitária.

TNEs funcionais versus não funcionais

Os tumores neuroendócrinos podem ser funcionais ou não funcionais, dependendo de sua secreção hormonal. Os TNEs funcionais produzem hormônios em excesso, enquanto os tumores não funcionais não produzem hormônios ou não o suficiente para provocar sintomas perceptíveis. Cerca de 60% dos TNEs são classificados como não funcionais.

TNEs indolentes versus agressivos

Os TNEs também podem ser classificados como indolentes ou agressivos:

• TNE indolente. Tumor de crescimento lento, com células bem diferenciadas, também denominado TNE de baixo grau. Há um risco menor de disseminação ou metástase com TNEs indolentes.
• TNE agressivo. Tumor de crescimento rápido, com células pouco diferenciadas. Embora um TNE agressivo possa estar associado a um crescimento mais rápido e um pior prognóstico, tanto os TNEs indolentes como os agressivos têm a capacidade de se disseminar para outras partes do corpo (metástases).

Os TNEs podem ser classificados pelo local de origem, podendo ser usados termos como TNE gastrointestinal (GI), TNE pancreático ou TNE pulmonar em sua descrição. Embora os TNEs variem quanto ao tamanho e rapidez com que se desenvolvem, quase todos os TNEs são considerados cancerígenos.

Como os TNEs começam em determinadas células com propriedades de células endócrinas e nervosas, são únicos em comparação com outros tipos de câncer, podendo começar em diferentes partes do corpo:

• TNEs gastrointestinais. Os TNEs se desenvolvem mais frequentemente no trato gastrointestinal, o que inclui estômago, intestino grosso, intestino delgado e apêndice.
• TNEs pulmonares. As vias aéreas são a segunda área mais frequentemente acometida para o desenvolvimento dos TNEs. Existem diferentes tipos com base no local de origem, a velocidade com que se desenvolvem e outras características das células cancerígenas. Esses TNEs têm menos probabilidade de serem tumores funcionais, e tendem a não provocar sintomas com base na produção de hormônios em comparação com os TNEs gastrointestinais.
• TNEs pancreáticos. Os TNEs pancreáticos são mais raros do que os TNEs GI ou pulmonares. Cerca de 7% dos TNEs se originam no pâncreas. Os TNEs funcionais podem ser classificados em subtipos, dependendo dos hormônios específicos que produzem, embora possam produzir em excesso mais de um hormônio por vez. Os subtipos de TNEs pancreáticos funcionais incluem gastrinoma, somatostatinoma, insulinoma, glucagonomas e VIPomas.
• TNEs em outras partes do corpo. As células endócrinas e nervosas existem em todo o corpo, portanto, os TNEs podem, às vezes, se desenvolver fora do trato gastrointestinal, pulmões ou pâncreas, como, por exemplo, carcinoma de células de Merkel, câncer medular de tireoide, feocromocitoma e paraganglioma.

Texto originalmente publicado no site da Cancer Treatment Centers of America (21/09/2021), livremente traduzido e adaptado pela Equipe do Instituto Oncoguia.