Causas do rabdomiossarcoma
A causa da maioria dos casos de rabdomiossarcoma ainda é desconhecida e há poucos fatores de risco conhecidos para esse tipo de câncer. Mas pesquisadores estão estudando como determinadas mudanças no DNA podem tornar as células normais em células cancerígenas.
Os genes que ajudam no crescimento e divisão celular são denominados oncogenes. E os genes que retardam a divisão celular ou levam as células à morte no momento certo são chamados de genes supressores de tumor. O câncer pode ser causado por alterações do DNA que ativam os oncogenes ou desativam os genes supressores de tumor.
Uma pequena porcentagem de pacientes com rabdomiossarcoma herdaram alterações genéticas de um dos pais e por isso apresentam um risco aumentado para a doença. Por exemplo, pessoas com síndrome de Li-Fraumeni têm alterações no gene supressor de tumor TP53 que produzem um defeito na proteína p53. A proteína p53 normalmente faz com que células com danos no DNA se reparem ou se autodestruam. Quando o p53 não funciona adequadamente, as células com danos no DNA continuam a se dividir, causando defeitos adicionais em outros genes que controlam o crescimento e desenvolvimento celular. Isso pode levar ao desenvolvimento de um câncer.
Certos genes de uma célula podem ser ativados quando partes do DNA são ligadas de um cromossomo a outro. Esse tipo de alteração é denominado translocação e pode acontecer quando uma célula se divide em duas novas células. Isso pode ser a causa da maioria dos casos de rabdomiossarcoma alveolar.
Estudos sugerem que o rabdomiossarcoma embrionário se desenvolve de uma maneira diferente. As células desse tumor perderam uma parte do cromossomo 11, herdado da mãe, que é substituído por uma segunda cópia de parte do cromossomo do pai. Isso parece tornar o gene IGF2 do cromossomo 11 hiperativo. O gene IGF2 codifica uma proteína que pode levar ao desenvolvimento de células tumorais.
Geralmente, são necessárias alterações em genes diferentes para as células normais se tornarem cancerígenas. Pesquisadores encontraram mais alterações genéticas nas células do rabdomiossarcoma diferentes das células normais, mas existem outras que provavelmente ainda não foram detectadas.
Embora saiba-se que muitas alterações genéticas podem levar ao rabdomiossarcoma, ainda não está claro a causa dessas alterações. Algumas podem ser hereditárias, outras podem ser apenas um evento aleatório que, às vezes, acontece dentro de uma célula, sem uma causa externa. Até o momento não existem causas conhecidas, como estilo de vida ou ambientais, para o rabdomiossarcoma, por isso, é importante saber que não há nada que os pais poderiam ter feito para evitar esse tipo de doença em seus filhos.
Texto originalmente publicado no site da American Cancer Society, em 16/07/2018, livremente traduzido e adaptado pela Equipe do Instituto Oncoguia.