Estadiamento da leucemia linfoide crônica (LLC)

O estadiamento da maioria dos tipos de cânceres atribui estágios numerados para descrever sua extensão, com base no tamanho do tumor e na probabilidade de disseminação.
 
A leucemia linfoide crônica por outro lado, normalmente não forma massas tumorais, mas geralmente afeta toda a medula óssea e, em muitos casos, pode se disseminar para outros órgãos, como fígado, baço e linfonodos. O prognóstico para o paciente com leucemia linfoide crônica depende de outras informações, como resultados de exames de laboratório e de imagem.
 
Sistema de estadiamento para leucemia linfoide crônica
 
Um sistema de estadiamento é a maneira padronizada para que todos os membros de uma equipe multidisciplinar entendam de imediato a extensão da doença.  Existem dois sistemas utilizados para a leucemia linfoide crônica:

• Sistema Rai. Usado com mais frequência nos Estados Unidos.
• Sistema Binet. Usado na Europa.

Sistema de estadiamento Rai
 
O sistema Rai está baseado na linfocitose. O paciente deve ter um alto número de linfócitos no sangue e na medula óssea que não esteja relacionado a nenhuma outra causa, como uma infecção.
 
Esse sistema divide a leucemia linfoide crônica em cinco estágios, com base nos resultados de exames de sangue e exame físico:

• Estágio Rai 0. Linfocitose - Os linfonodos, baço ou fígado não estão aumentados e glóbulos vermelhos e plaquetas estão normais.
• Estágio Rai I. Linfocitose mais linfonodos aumentados - O baço e o fígado não estão aumentados e os glóbulos vermelhos e plaquetas estão normais.
• Estágio Rai II. Linfocitose e aumento do baço (e, possivelmente, aumento do fígado), com ou sem aumento dos linfonodos - Glóbulos vermelhos e plaquetas normais.
• Estágio Rai III. Linfocitose mais anemia, com ou sem aumento dos linfonodos, baço ou fígado. Plaquetas normais.
• Estágio Rai IV. Linfocitose mais trombocitopenia, com ou sem anemia, aumento dos linfonodos, baço ou fígado.

Para fins práticos, os médicos separam os estágios Rai em três grupos:

• Estágio 0. Risco baixo.
• Estágio I e II. Risco intermediário.
• Fases III e IV. Risco alto.

Sistema de estadiamento Binet
 
No sistema de estadiamento Binet, a leucemia linfoide crônica é classificada pelo número de grupos de tecido linfoide afetados (linfonodos cervicais, linfonodos inguinais, linfonodos axilares, baço e fígado) e pelo fato do paciente apresentar (ou não) anemia ou trombocitopenia:

• Estágio Binet A. Menos do que três áreas de tecido linfoide aumentadas, sem anemia ou trombocitopenia.
• Estágio Binet B. Três ou mais áreas de tecido linfoide aumentadas, sem anemia ou trombocitopenia.
• Estágio Binet C. Anemia e/ou trombocitopenia presentes.

Fatores prognósticos para leucemia linfoide crônica
 
Fatores prognósticos adversos:

• Padrão difuso de envolvimento da medula óssea.
• Idade avançada.
• Exclusões de partes de cromossomos 17 ou 11.
• Trissomia 12 nas células leucêmicas.
• Altos níveis sanguíneos de eta-2-microglobulina.
• Tempo de duplicação dos linfócitos menor que 12 meses.
• Aumento da proporção dos linfócitos grandes ou atípicos no sangue.
• Elevada percentagem de células que contêm ZAP-70 ou CD38.
• Células com gene inalterado para imunoglobulina de cadeia pesada na região variável (IGHV).
• Células sem o gene TP53.

Fatores prognóstico favoráveis:

• Padrão não difuso (nodular intersticial) do envolvimento da medula óssea.
• Supressão de parte do cromossomo 13 (sem outras anormalidades cromossômicas).
• Baixa proporção de células que contêm ZAP-70 ou CD38.
• Células com gene mutado para imunoglobulina de cadeia pesada na região variável (IGHV).

Determinados fatores prognóstico, como a presença ou ausência de ZAP-70 e CD38 e um gene mutado para IGHV dividem os grupos de leucemia linfoide crônica em dois grupos, de crescimento lento e crescimento rápido. Pessoas com o tipo de leucemia linfoide crônica de crescimento mais lento tendem ter um melhor prognóstico.
 
Estadiamento da leucemia de células pilosas (Tricoleucemia)
 
Não existe um sistema de estadiamento padrão para a leucemia de células pilosas.

• Linfocitose monoclonal B. Alguns pacientes têm linfócitos monoclonais no sangue, mas não o suficiente para ter o diagnóstico de leucemia linfoide crônica. Se alguém tem menos de 5.000 linfócitos monoclonais/mm3, valores normais de glóbulos vermelhos e plaquetas, sem aumento dos gânglios linfáticos (ou baço dilatado), ele tem uma condição denominada linfocitose monoclonal B. Essa condição não precisa ser tratada, mas cerca de um em cada 100 pacientes precisará de tratamento para leucemia linfoide crônica.
   
• Linfoma linfocítico de pequenas células. As células do linfoma linfocítico de pequenas células e da leucemia linfoide crônica têm a mesma aparência sob o microscópio e as mesmas proteínas marcadoras na superfície das células. Para ser diagnosticado como leucemia linfoide crônica, deve haver pelo menos 5.000 linfócitos monoclonais/mm3 no sangue. Para que seja linfoma linfocítico de pequenas células, o paciente deve ter, ainda, aumento dos linfonodos ou um aumento do baço com menos de 5.000 linfócitos/mm3 no sangue.

Para saber mais, consulte nosso conteúdo sobre Estadiamento do Câncer.
 
Texto originalmente publicado no site da American Cancer Society, em 10/05/2018, livremente traduzido e adaptado pela Equipe do Instituto Oncoguia.