Estatística para a doença de von Hippel-Lindau
Muitas doenças raras têm dados e informações limitadas. Atualmente, a GARD (Genetic and Rare Diseases, Information Center), um centro que reúne e divulga informações atuais, confiáveis e fáceis de entender sobre doenças raras ou genéticas para o público geral, estima que menos de 50 mil pessoas nos Estados Unidos têm esta doença.
Os riscos estimados associados a doença de von Hippel-Lindau são:
- Hemangioblastomas retinais: cerca de 60%.
- Hemangioblastomas cerebelares: 44% a 72%.
- Carcinoma de células renais claras: 25% a 60%.
- Cistadenomas epididimais: 25% de 60% dos homens com doença de von Hippel-Lindau.
- Hemangioblastomas da medula espinhal: 13% a 50%.
- Tumores do saco endolinfático: 10% a 25%.
- Hemangioblastomas do tronco cerebral: 10% a 25%.
- Feocromocitomas/paragangliomas: 10% a 20%.
- Tumores neuroendócrinos pancreáticos: 9% a 17%.
- Cistadenomas de ligamento largo: cerca de 10% das mulheres com doença de von Hippel-Lindau.
De acordo com os Institutos Nacionais de Saúde Americanos, uma em cada 36 mil pessoas nos Estados Unidos é afetada pela doença. A maioria dos casos é transmitida dos pais para os filhos. Um pai com a doença de von Hippel-Lindau tem 50% de chance de transmitir a doença aos filhos. Além disso, alguns casos da doença podem não ser hereditários, mas sim causados devido a novas mutações que se desenvolvem antes do nascimento do paciente.
Texto originalmente publicado no site do MD Anderson Cancer Center, Cancer.net e National Center for Advancing Translational Sciences, livremente traduzido e adaptado pela Equipe do Instituto Oncoguia.