Tipos de doença de von Hippel-Lindau
Existem duas categorias principais da doença de von Hippel-Lindau: tipo 1 e tipo 2.
A diferença entre os tipos é que as pessoas com a doença tipo 1 raramente desenvolvem um tumor conhecido como feocromocitoma. Esse tumor é formado nas células cromafins, que armazenam vesículas secretoras de adrenalina, e se localizam nas glândulas adrenais, que ficam acima de cada rim.
Já as pessoas com a doença tipo 2 podem desenvolver a doença em 10 a 15% das vezes.
Os tumores provocados pela doença de von Hippel-Lindau aparecem mais frequentemente nos olhos, ouvidos, parte inferior do cérebro, coluna vertebral, pâncreas, glândulas suprarrenais (adrenal) e rins. Entretanto, a maioria desses tumores é benigna.
Tipos de câncer associados a doença de von Hippel-Lindau
Ter essa condição aumenta a chance de ter um ou mais dos seguintes tipos de câncer:
- Carcinoma de células renais claras.
- Tumores neuroendócrinos pancreáticos.
- Feocromocitoma.
- Cistadenomas de ligamento largo.
Tumores benignos associados a doença de von Hippel-Lindau
O hemangioblastoma, formado no Sistema Nervoso Central, é o tumor benigno mais frequente que pode ocorrer se uma pessoa tiver a doença de von Hippel-Lindau. Esses tumores não se disseminam, mas podem crescer o suficiente para afetar tecidos próximos e causar sérios problemas de saúde.
Os hemangioblastomas associados à doença de von Hippel-Lindau são:
- Hemangioblastoma da retina.
- Hemangioblastomas do tronco cerebral e do cerebelo.
- Hemangioblastoma da medula espinhal.
Ter a doença de von-Hippel-Lindau também pode aumentar o risco de desenvolver os seguintes tumores e crescimentos benignos:
- Cistadenomas epididimais (parte de trás do testículo).
- Tumores do saco endolinfático (crânio).
- Cistos.
Texto originalmente publicado no site do MD Anderson Cancer Center e Cleveland Clinic, livremente traduzido e adaptado pela Equipe do Instituto Oncoguia.