Tipos de linfoma de pele

Existem muitos tipos de linfomas cutâneos. Entretanto, sua classificação pode ser confusa porque muitos deles não são frequentes.

O principal sistema usado para classificar os linfomas de pele é da Organização Mundial da Saúde (OMS), que foi atualizado em 2016, e está baseado em:

• Se o linfoma começa em linfócitos T (células T) ou linfócitos B (células B).
• Como o linfoma aparece sob o microscópio.
• Presença de determinadas proteínas.

Linfoma de pele de células T

• Micose fungoide. A micose fungoide ocorre em pessoas de qualquer idade, mas, principalmente entre 50 e 60 anos. Os homens têm o dobro de chances de desenvolver a doença em comparação com as mulheres. O primeiro sinal da doença é uma ou mais áreas avermelhadas, escamosas e irregulares na pele, que provocam coceira. Em algumas pessoas, a doença pode progredir para tumores sólidos na pele. Essa doença cresce lentamente, mas, às vezes, pode se desenvolver mais rapidamente, especialmente em idosos. Variantes raras incluem micose foliculotrópica, reticulose pagetoide e pele frouxa granulomatosa.

• Síndrome de Sézary. Muitas vezes considerada uma forma avançada de micose fungoide, são na verdade doenças diferentes. As pessoas com essa síndrome, geralmente, têm uma erupção cutânea vermelha, escamosa e pruriginosa similar a uma queimadura de sol (eritrodermia generalizada). As pessoas com essa síndrome têm o sistema imunológico enfraquecido, o que aumenta o risco de infecções.

• Leucemia-linfoma de células T do adulto (ATLL). Esse tipo raro de linfoma de células T tem mais chances de começar em outras partes do corpo, mas, às vezes, pode ser confinado à pele. Está relacionado à infecção pelo vírus HTLV-1. É mais incidente no Japão e nas ilhas do Caribe. Esse tipo de linfoma, muitas vezes, cresce rapidamente, mas em alguns casos avança lentamente, ou até mesmo diminui por um tempo.

• Linfoma anaplásico de grandes células T cutâneas primário (C-ALCL). Esse tipo de linfoma geralmente se inicia como um ou alguns tumores na pele, que podem variar em tamanho. A maioria das pessoas com esse linfoma tem entre 50 e 60 anos, mas também pode ocorrer em crianças. Na maioria dos casos, não se dissemina além da pele e o prognóstico é bom.
   
• Papulose linfomatoide. É uma doença benigna e de crescimento lento que,  muitas vezes, aparece e desaparece sozinha, sem tratamento. Por essa razão é considerada, por alguns médicos, como uma doença inflamatória que pode progredir para um linfoma. É observado em pessoas jovens com mais frequência do que outros linfomas cutâneos de células T, com uma idade média de 45 anos. Os homens têm essa doença com mais frequência do que as mulheres.

• Linfoma de células T tipo paniculite subcutânea. É um tipo de linfoma raro, que invade as camadas mais profundas da pele, provocando a formação de nódulos. Na maioria das vezes, esses nódulos aparecem nas pernas, mas podem ocorrer em qualquer parte do corpo. Esse tipo de linfoma afeta todas as idades e ambos os sexos igualmente. Cresce geralmente de forma lenta e tende a ter um bom prognóstico.

• Linfoma de células T/NK extranodal, tipo nasal. Esse tipo de linfoma é raro e se inicia nas células T ou em outras células linfoides conhecidas como células Natural Killer. Normalmente começa no nariz ou nos seios da face, mas, às vezes, pode começar na pele. Este linfoma foi associado à infecção pelo vírus Epstein-Barr e é mais frequente na Ásia e na América Central e do Sul. Tende a se desenvolver rapidamente.

• Linfoma de células T periférico cutâneo primário, subtipo raro. É um grupo de linfomas de pele raro que não se enquadra em nenhuma das categorias acima:

1. Linfoma de pele primário de células T gama/delta. Desenvolve-se como lesões em relevo, principalmente na pele dos braços e pernas, mas, às vezes, nos intestinos ou revestimento do nariz. Esse tipo de linfoma tende a se desenvolver e disseminar rapidamente.
2. Linfoma de pele primário de células T citotóxicas CD8+ epidermotrópica agressivo. Desenvolve-se como manchas difusas, nódulos e tumores que, muitas vezes, se rompem. Às vezes, pode ser confundido com a micose fungoide. Esse linfoma tende a se desenvolver e se disseminar rapidamente.
3. Linfoma de pele primário acral de células T CD8+. É raro e geralmente começa como um nódulo na orelha, embora também possa se iniciar em outras partes do corpo, como nariz, mão ou pé. Tende a se desenvolver lentamente e, muitas vezes, é curado com tratamento.
4. Distúrbio linfoproliferativo de pele primário de células T CD4+ pequenas/médias. Começa geralmente como uma única área de espessamento na pele ou um tumor na cabeça, pescoço ou parte superior do corpo. Tende a crescer lentamente e, muitas vezes, é curada com tratamento.

Linfoma de pele de células B

• Linfoma de pele primário de zona marginal de células B. É um linfoma de crescimento lento, geralmente curável. Às vezes associado a infecção por Borrelia, o germe que causa a doença de Lyme. Pode ocorrer em qualquer idade, embora tende a ocorrer com mais frequência em idosos. Esse linfoma se se manifesta como lesões vermelhas e arroxeadas na pele, grandes espinhas, placas ou nódulos nos braços ou parte superior do corpo.

• Linfoma de pele primário do centro folicular. É o linfoma de células B mais frequente da pele. Tende a crescer lentamente. As lesões iniciais são grupos de espinhas vermelhas, nódulos ou placas que se formam no couro cabeludo, testa ou parte superior do corpo. É geralmente diagnosticado em adultos de meia-idade. Tende a responder bem à radioterapia e a maioria dos pacientes tem um excelente prognóstico.

• Linfoma de pele primário difuso de grandes células B, tipo perna. É um linfoma de crescimento rápido que começa como grandes nódulos, principalmente nos membros inferiores. Ocorre com mais frequência em pessoas mais velhas e é mais frequente em mulheres do que em homens. Em algumas pessoas, se dissemina para os linfonodos e órgãos internos. Frequentemente requer um tratamento mais intensivo. O prognóstico é melhor se houver apenas uma lesão no momento do diagnóstico.

Texto originalmente publicado no site da American Cancer Society, em 29/03/2018, livremente traduzido e adaptado pela Equipe do Instituto Oncoguia.