Tipos de síndrome mielodisplásica

As síndromes mielodisplásicas são classificadas usando o sistema de classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS), atualizado em 2016. Ele divide a síndrome mielodisplásica em tipos baseados principalmente na aparência das células da medula óssea sob o microscópio, bem como em alguns outros fatores, como:

• Quantas formas iniciais de tipos de células na medula óssea (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas) apresentam displasia.
• Quantidade de citopenias presente.
• Qual parte dos precursores de glóbulos vermelhos sideroblastos em anel (células que contêm anéis de depósitos de ferro ao redor do núcleo).
• Quantidade de blastos na medula óssea ou no sangue.
• Alterações cromossômicas nas células da medula óssea.

Com base nesses fatores, o sistema da OMS reconhece seis tipos principais da síndrome mielodisplásica:

• Síndrome mielodisplásica com displasia multilinhagem. Nesse caso são observadas as seguintes caraterísticas: a displasia está presente em pelo menos 10% das células precursoras de dois ou três tipos de células (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e/ou megacariócitos) na medula óssea, o paciente tem números baixos de pelo menos um tipo de célula sanguínea, existe menos de 5% de células denominadas blastos na medula óssea, e os blastos são raros (ou ausentes) no sangue. Este é o tipo mais frequente de síndrome mielodisplásica.
   
• Síndrome mielodisplásica com displasia de linhagem única. Nesse caso são observadas as seguintes caraterísticas: a displasia está presente em pelo menos 10% das células precursoras de um tipo de célula na medula óssea, o paciente tem números baixos em um ou dois tipos de células sanguíneas, mas números normais dos outros tipos, existe menos de 5% de blastos na medula óssea, e os blastos são raros (ou ausentes) no sangue. Esse tipo de síndrome é rara. E raramente ou nunca progride para leucemia mieloide aguda. Os pacientes com este tipo de síndrome mielodisplásica podem viver muito tempo, mesmo sem qualquer tipo de tratamento.
   
• Síndrome mielodisplásica com sideroblastos em anel. Neste tipo de síndrome, muitos dos precursores dos glóbulos vermelhos são sideroblastos em anel. Para esse diagnóstico, pelo menos 15% dos glóbulos vermelhos devem ser sideroblastos em anel, ou pelo menos 5% se as células também tiverem uma mutação no gene envolvido no splicing do RNA com frequência o SF3B1. Essa condição é dividida em dois tipos, baseada nos tipos de células da medula óssea que são afetados pela displasia. Esse tipo de síndrome é rara. E raramente se transforma em leucemia mieloide aguda. O resultado para pacientes com esse tipo de doença geralmente é melhor do que para alguns outros tipos de síndrome.
   
• Síndrome mielodisplásica com excesso de blastos. Nesse tipo de síndrome existe mais blastos do que o normal na medula óssea e/ou no sangue. Essa condição é dividida em dois tipos, com base na quantidade de células na medula óssea ou no sangue são blastos. Este tipo é responsável por cerca de 25% dos casos da síndrome mielodisplásica. É o que tem maior probabilidade de se transformar em leucemia mieloide aguda.
   
• Síndrome mielodisplásica com del(5q) isolada. Neste tipo de síndrome os cromossomos das células da medula óssea não têm parte do cromossomo 5. O paciente também tem números baixos de um ou dois tipos de células sanguíneas (usualmente glóbulos vermelhos) e existe displasia em pelo menos um tipo de célula na medula óssea. Este tipo de síndrome é rara, ocorrendo com mais frequência em mulheres mais velhas. Por motivos que não são claros, os pacientes com esse tipo de síndrome tendem a ter um bom prognóstico.
   
• Síndrome mielodisplásica não classificada (SMD-U). Este tipo de síndrome mielodisplásica é rara. Para ser considerada SMD-U, os achados no sangue e medula óssea não conseguem se adaptar a qualquer outro tipo de síndrome mielodisplásica.

Classificação clínica da síndrome mielodisplásica
 
Junto com a classificação da OMS, os casos da síndrome mielodisplásica também podem ser classificados de acordo com a causa subjacente, o que é denominado classificação clínica.

• Se a causa não pode ser identificada, é categorizada como síndrome mielodisplásica primária.
• Quando a causa da doença é conhecida, é chamada síndrome mielodisplásica secundária.

A síndrome mielodisplásica é, muitas vezes, relacionada com o tratamento de um câncer anterior. Determinar se é síndrome mielodisplásica primária ou secundária é importante porque o tipo secundário tem menos probabilidade de responder ao tratamento.
 
Texto originalmente publicado no site da American Cancer Society, em 22/01/2018, livremente traduzido e adaptado pela Equipe do Instituto Oncoguia.