Tipos de tumores cerebrais em crianças

Os tumores cerebrais podem se formar praticamente em qualquer tipo de tecido ou célula do cérebro e da medula espinhal. Alguns tumores têm uma mistura de vários tipos de células.
 
Grau do tumor. Alguns tipos de tumores cerebrais e da medula espinhal têm maior probabilidade de crescer em tecidos próximos do que em outros. Os tumores cerebrais e da medula espinhal são normalmente divididos em quatro graus, com base na aparência das células tumorais sob um microscópio:

• Tumores de baixo grau (grau I ou II). Tendem a crescer mais lentamente e são menos propensos a invadir os tecidos próximos.
• Tumores de alto grau (grau III ou IV). Tendem a crescer rapidamente e são mais propensos a crescer nos tecidos próximos. Esses tumores geralmente requerem tratamento mais intensivo.

Os principais tipos de tumores cerebrais são:

• Gliomas. Glioma é um termo geral para um grupo de tumores que se iniciam nas células gliais. Vários tipos de tumores podem ser considerados gliomas, como o astrocitoma e glioblastoma (tipo mais agressivo de astrocitoma), oligodendrogliomas, ependimomas, glioma de tronco encefálico e glioma óptico. A maioria dos tumores cerebrais e da medula espinhal em crianças são gliomas.
• Astrocitomas. São tumores que começam a partir de células denominadas astrócitos, um tipo de célula glial que sustenta e nutre as células nervosas. Alguns astrocitomas podem se disseminar por todo o cérebro se misturando com o tecido normal do órgão, o que pode tornar mais difícil sua ressecção cirúrgica. Às vezes, eles se disseminam ao longo das estruturas que são cobertas pelo líquido cefalorraquidiano (LCR). Os astrocitomas são frequentemente agrupados de acordo ao grau:

1. Astrocitomas de baixo grau. Tendem a crescer lentamente e são o tipo mais frequente em crianças. Alguns tipos, conhecidos como astrocitomas não infiltrantes, são tumores de grau I que tendem a crescer muito lentamente e não se infiltram nos tecidos adjacentes, geralmente têm um melhor prognóstico. Os astrocitomas de baixo grau incluem os astrocitomas pilocíticos, astrocitoma subependimário de células gigantes (SEGAs), astrocitomas difusos, xantoastrocitomas pleomórficos (PXAs) e gliomas ópticos.
2. Astrocitomas de alto grau (grau III ou IV). Tendem a crescer rapidamente e se disseminar para o tecido cerebral normal adjacente. Esses incluem os glioblastomas (grau IV) e os astrocitomas anaplásicos (grau III).

• Oligodendrogliomas. Esses tumores se iniciam nas células gliais do cérebro denominadas oligodendrócitos. Esses tumores são grau II que tendem a crescer lentamente, mas a maioria deles pode se desenvolver no tecido cerebral adjacente, não podendo ser completamente removidos cirurgicamente. Os oligodendrogliomas raramente se disseminam ao longo das regiões que banha o LCR e, com menor frequência, para fora do cérebro ou da medula espinhal. Assim, como os astrocitomas, podem se tornar mais agressivos ao longo do tempo. Cerca de 1% dos tumores cerebrais em crianças são oligodendrogliomas.
• Ependimomas. Aproximadamente 5% dos tumores cerebrais em crianças são ependinomas, que se desenvolvem a partir das células ependimárias, dos ventrículos ou canal central da medula espinhal. Eles podem variar de tumores de baixo grau (crescimento lento) até tumores grau II (crescimento rápido), denominados ependimomas anaplásicos. Os ependimomas podem se disseminar ao longo do LCR, ,mas não para fora do cérebro ou da medula espinhal. Esses tumores podem bloquear o fluxo do LCR para fora dos ventrículos, provocando o aumento dos mesmos, uma condição denominada hidrocefalia. Ao contrário dos astrocitomas e dos oligodendrogliomas, os ependimomas geralmente não infiltram o tecido normal do cérebro, de modo que alguns podem ser completamente removidos cirurgicamente.
• Gliomas do tronco encefálico. Esse termo se refere à localização do tumor, em vez do tipo de célula em que se origina. Um pequeno número de gliomas do tronco encefálico ocorre como um tumor com bordas diferenciadas, denominado glioma focal do tronco encefálico. Mais frequentemente, os gliomas de tronco encefálico crescem difusamente através do tronco cerebral, em vez de crescer como um tumor focal. Estes tumores começam frequentemente na ponte ou protuberância cerebral, onde são denominados gliomas pontinos intrínsecos difusos (DIPGs). Cerca de 10% a 20% dos tumores cerebrais em crianças são gliomas de tronco encefálico. Quase todos esses tumores são um tipo de astrocitoma.
• Tumores embrionários. Esses tumores se originam nas células nervosas precursoras do sistema nervoso central. De 10% a 20% dos tumores cerebrais em crianças são tumores embrionários. Eles são mais frequentes em crianças e raras em adultos. Os tumores embrionários tendem a crescer rapidamente e, muitas vezes, se disseminam pelas pelo líquido cefalorraquidiano.
• Meduloblastomas. São o tipo mais frequente de tumor embrionário. Esses tumores começam no cerebelo. Os tumores podem, muitas vezes, serem tratados de forma eficaz e tendem a ter um melhor prognóstico do que os tumores embrionários em outras partes do cérebro. Outros tipos menos frequentes de tumores embrionários incluem meduloepitelioma, tumor teratoide/rabdoide atípico (ATRT) e tumor embrionário com rosetas multicamadas.
• Tumores da pineal. Alguns tipos de tumores ocorrem na glândula pineal. Os mais frequentes e de crescimento mais rápido são denominados pineoblastomas. Esses tumores podem ser difíceis de serem tratados.
• Craniofaringiomas. Esses tumores começam acima da glândula pituitária e tem crescimento lento, representando cerca de 4% dos tumores cerebrais em crianças. Eles podem pressionar a glândula pituitária e o hipotálamo, causando problemas hormonais. Como o craniofaringiomas se origina muito perto dos nervos ópticos, também podem provocar problemas de visão. Isso os torna difíceis de serem completamente removidos sem danificar a visão da criança ou o equilíbrio hormonal.
• Tumores neuronais e gliais mistos. Certos tumores que ocorrem em crianças e adolescentes parecem ter ambos os componentes celulares gliais e neuronais. Eles tendem a ter um prognóstico razoavelmente bom. Os tumores neuroepiteliais disembrioplásticos tendem a ser de crescimento lento (grau II), e a maioria é curada apenas com cirurgia. O ganglioglioma é um tipo de tumor de grau I, que tem neurônios e células gliais maduras, a maioria pode ser curada apenas com cirurgia ou com a cirurgia combinada com radioterapia.
• Tumores do plexo coroide. Estes tumores se iniciam no plexo coroide, a área que produz o líquido cefalorraquidiano dentro dos ventrículos do cérebro, e são raros. A maioria é benigna e curada com cirurgia. No entanto, alguns são malignos (carcinomas do plexo coroide).
• Schwannomas (Neurilemomas). Esses tumores começam nas células de Schwann, que envolvem e isolam os nervos cranianos e outros nervos. São geralmente tumores benignos. Quando se formam a partir do nervo cranial responsável pelo equilíbrio perto do cerebelo são chamados schwannomas vestibulares ou neuromas acústicos. Eles também podem começar nos nervos espinhais fora da medula espinal. Quando isso acontece, podem comprimir a medula espinhal, provocando fraqueza, perda sensorial e problemas intestinais e urinários. Esses tumores são raros em crianças, mas quando diagnosticados e se existirem tumores em ambos os lados da cabeça, muitas vezes significa que a criança tem neurofibromatose tipo 2, uma síndrome tumoral hereditária.
• Meningiomas. Os meningiomas começam nas meninges, as camadas de tecido que circundam a parte externa do cérebro e da medula espinhal. Eles são os tumores cerebrais mais frequentes em adultos. Os meningiomas são quase sempre benignos e geralmente são curados cirurgicamente. No entanto, alguns estão localizados próximos a estruturas vitais no cérebro e não são curáveis apenas por cirurgia. Os meningiomas são frequentemente classificados pelo grau baseado em como as células tumorais se parecem:

1. Tumores grau I, se parecem mais com células normais e constituem a maioria dos meningiomas.
2. Meningiomas grau II (atípicos) parecem ligeiramente anormais.
3. Meningiomas grau III (anaplásicos ou malignos) células anormais e constituem de 1% a 3% dos meningiomas.

Os meningiomas de grau mais alto têm maior probabilidade de recidivar após o tratamento, e alguns meningiomas grau III podem se disseminar para outros órgãos.

• Cordomas. Os cordomas começam no osso da base do crânio ou na extremidade inferior da coluna vertebral. Eles não começam no sistema nervoso central, mas podem prejudicar a área próxima do SNC, comprimindo-o. Esses tumores tendem a recidivar se não forem completamente removidos. Eles geralmente não se disseminam para outros órgãos. Os cordomas são mais frequentes em adultos do que em crianças.
• Tumores de células germinativas. Esses tumores são raros e se desenvolvem a partir dessas células, que normalmente formam os óvulos nas mulheres e os espermatozoides nos homens. Durante o desenvolvimento normal do embrião e do feto, as células germinativas vão para os ovários ou testículos e se desenvolvem em óvulos ou espermatozoides. Algumas vezes, no entanto, as células germinativas se localizam de forma inadequada e acabam em sítios fora do normal, como o cérebro, podendo se desenvolver em tumores de células germinativas, semelhantes aos que se formam nos ovários e testículos. Os tumores de células germinativas do sistema nervoso que ocorrem em crianças, na maioria das vezes se localizam na glândula pineal ou acima da glândula pituitária. Esses tumores podem às vezes ser diagnosticados sem biopsia, apenas pela dosagem de certas substâncias químicas no líquido cefalorraquidiano ou no sangue. Os tipos de tumores de células germinativas incluem: germinoma (mais frequente), coriocarcinomas, carcinomas embrionários, teratomas e tumores de saco vitelino.
• Neuroblastomas. Esses tumores de células nervosas são o terceiro tipo de câncer mais frequente em crianças. Os neuroblastomas raramente se desenvolvem no cérebro ou na medula espinhal, a maioria se desenvolve nas células nervosas no interior do abdômen ou tórax. Este tipo de tumor é mais comumente diagnosticado em bebês.
• Linfomas. Os linfomas se iniciam nos linfócitos, um dos principais tipos de células do sistema imunológico. A maioria dos linfomas começa em outras partes do corpo, mas alguns podem iniciar-se no sistema nervoso central. Os linfomas do SNC são raros em crianças.
• Tumores pituitários. Os tumores que começam na glândula pituitária são quase sempre benignos. Mas podem provocar problemas se crescerem muito e pressionarem as estruturas próximas ou se produzirem grandes quantidades de hormônios. Estes tumores são mais frequentes em adolescentes do que em crianças.
• Metástases cerebrais. Muitos tumores cerebrais diagnosticados se iniciaram em outros órgãos e se disseminaram para o cérebro. Esses tumores são denominados tumores cerebrais metastáticos. Isto é importante porque os tumores cerebrais metastáticos e os tumores primários são tratados de forma diferente. Em crianças, os tumores cerebrais metastáticos são menos frequentes do que os tumores cerebrais primários. As leucemias infantis podem, às vezes, se disseminar para o LCR ao redor do cérebro e da medula espinhal. Quando isso acontece, o câncer ainda é considerado uma leucemia, sendo tratado com medicamentos contra leucemia.

Texto originalmente publicado no site da American Cancer Society, em 20/06/2018, livremente traduzido e adaptado pela Equipe do Instituto Oncoguia.