Tipos de Tumores Cerebrais/SNC

É importante entender a diferença entre os tumores que se iniciam no cérebro (tumores cerebrais primários) e os tumores que se iniciam em outros órgãos, como pulmão ou mama, e se disseminaram para o cérebro (tumores cerebrais metastáticos).

Em adultos, os tumores cerebrais metastáticos são realmente mais frequentes que os tumores cerebrais primários e não são tratados da mesma forma. Por exemplo, os cânceres de mama ou pulmão que se disseminaram para o cérebro são tratados como cânceres de mama ou pulmão e não como os que se iniciam no próprio cérebro.

Diferente dos cânceres que começam em outras partes do corpo, os tumores que começam no cérebro ou na medula espinhal raramente se disseminam para outros órgãos. Entretanto, os tumores cerebrais ou da medula espinhal raramente são considerados benignos. Eles ainda podem provocar lesões importantes ao crescer e se espalhar para áreas adjacente, onde podem destruir o tecido cerebral normal.

Classificação dos tumores cerebrais e da medula espinhal

Vários fatores são importantes para determinar a melhor forma de tratamento de um tumor cerebral ou da medula espinhal e seu prognóstico:

Tipo de tumor. Os tumores cerebrais podem começar em quase qualquer tipo de tecido ou célula do cérebro ou da medula espinhal. Alguns tumores têm tipos celulares mistos. Os tumores localizados em diferentes áreas do sistema nervoso central (SNC) podem ser tratados de formas diferentes e ter diferentes prognósticos.

Grau do tumor. Alguns tipos de tumores cerebrais e da medula espinhal têm maior probabilidade de se desenvolver no cérebro ou na medula espinhal adjacente e se desenvolver mais rapidamente do que outros. Os tumores cerebrais e da medula espinhal são divididos em quatro graus, com base em como as células são observadas no microscópio:

• Grau I e II. Esses tumores tendem a crescer mais lentamente e são menos propensos a se  infiltrar nos tecidos cerebrais adjacentes.
• Grau III e IV. Esses tumores tendem a crescer rapidamente e têm maior probabilidade de crescer nos tecidos adjacentes. Esses tumores requerem um tratamento mais agressivo.

Alterações genéticas. Mesmo para um tipo específico de tumor cerebral, as alterações genéticas nas células tumorais podem ser diferentes. Por exemplo, muitos tipos de tumores são divididos com base no fato das células terem mutações em um dos genes IDH (IDH1 ou IDH2). Para um tipo específico de tumor, aqueles com mutações IDH tendem a ter um prognóstico melhor do que aqueles sem mutação.

Localização do tumor. a localização do tumor no cérebro ou na medula espinhal pode influenciar os sintomas, bem como os tratamentos.

Gliomas

Glioma é um termo geral para um grupo de tumores que se iniciam nas células gliais. Vários tipos de tumores podem ser considerados gliomas, como o astrocitoma (que inclui o glioblastoma), oligodendrogliomas e ependimomas. Cerca de 30% de todos os tumores cerebrais são gliomas. A maioria dos tumores cerebrais de crescimento rápido são gliomas.

Astrocitomas

É o tipo mais comum de glioma e se desenvolve a partir de células denominadas astrócitos. Cerca de 20% dos tumores cerebrais são astrocitomas.

A maioria dos astrocitomas podem se disseminar por todo o cérebro se misturando com o tecido normal do órgão, o que pode tornar mais difícil sua remoção cirúrgica. Às vezes, eles se disseminam ao longo de estruturas que são envolvidas por líquido cefalorraquidiano (LCR). É raro eles se disseminarem para fora do cérebro ou da medula espinhal.

Os astrocitomas muitas vezes são classificados pelo grau, com base em como as células são vistas sob o microscópio:

• Astrocitomas não infiltrantes (grau I) geralmente não costumam crescer nos tecidos adjacentes e podem ter um bom prognóstico. Estes incluem astrocitomas pilocíticos e astrocitomas subependimários de células gigantes. Eles são mais comuns em crianças do que em adultos.
• Astrocitomas de baixo grau (grau II), como astrocitomas difusos e xantroastrocitomas pleomórficos. Esses tumores tendem a ser de crescimento lento, mas podem crescer em áreas próximas e se tornar mais agressivos e de rápido crescimento ao longo do tempo.
• Astrocitomas anaplásicos (grau III) crescem mais rapidamente e se disseminam para o tecido cerebral normal adjacente.
• Glioblastomas (grau IV) são os que mais crescem. Esses tumores constituem mais de metade dos gliomas e são os tumores cerebrais malignos mais frequentes em adultos.

Oligodendrogliomas

Os oligodendrogliomas começam nas células da glia do cérebro chamadas oligodendrócitos. Esses são tumores de grau II que tendem a crescer lentamente, mas a maioria pode se desenvolver no tecido cerebral próximo e não pode ser completamente retirado cirurgicamente. Os  oligodendrogliomas, às vezes se disseminam ao longo das vias do LCR, mas raramente para fora do cérebro ou da medula espinhal. Formas agressivas desses tumores são conhecidas como oligodendrogliomas anaplásicos. De 1% a 2% dos tumores cerebrais são oligodendrogliomas.

Ependinomas

Apenas 2% dos tumores cerebrais são ependinomas, que se desenvolvem a partir das células ependimais e crescem nos ventrículos ou na medula espinhal. Essas células revestem as áreas preenchidas pelo LCR do cérebro (ventrículos) e espinha dorsal. Ocasionalmente os ependimomas podem apresentar metástase dentro do sistema nervoso central, pelo contato com o LCR, mas não se disseminam além do cérebro ou da medula. Os ependimomas podem bloquear a saída do LCR dos ventrículos, fazendo com que os mesmos aumentem de tamanho e pressão, uma condição denominada hidrocefalia. Alguns ependimomas podem ser completamente retirados cirurgicamente.

Meningiomas

Os meningiomas correspondem a cerca de 30% dos tumores cerebrais e da medula espinhal. Eles começam nas meninges, as camadas de tecido que circundam a parte externa do cérebro e da medula espinhal. São os tumores cerebrais mais frequentes em adultos. O risco destes tumores aumenta com a idade, acometendo cerca de duas vezes mais pessoas do sexo feminino. Em alguns casos esses tumores parecem ser hereditários, especialmente nas famílias com antecedentes de neurofibromatose, uma síndrome em que as pessoas desenvolvem muitos tumores benignos do tecido nervoso. Os meningiomas são muitas vezes classificados pelo grau, com base em como as células são vistas sob o microscópio:

• Grau I. Tumores com células que se parecem mais com as células normais. Esses são o tipo mais frequente de meningioma. A maioria deles pode ser curado com cirurgia, mas alguns crescem muito perto de estruturas vitais no cérebro ou nos nervos cranianos e não podem ser tratados apenas cirurgicamente.
• Grau II. Esses meningiomas (atípicos ou invasivos) geralmente têm células que parecem um pouco anormais sob o microscópio. Eles podem crescer diretamente ou nas proximidades do tecido cerebral e do osso. São propensos a recidivar após a cirurgia.
• Grau III. São meningiomas anaplásicos ou malignos com células mais anormais. São o tipo menos frequente. Tendem a crescer rapidamente, próximos ao tecido cerebral e osso. São os mais propensos a recidivar após o tratamento. Alguns podem até se disseminar para outras partes do corpo.

Meduloblastomas

Meduloblastomas são tumores que se desenvolvem a partir das células neuroectodérmicas no cerebelo. São tumores de crescimento rápido e, muitas vezes se disseminam ao longo das vias do líquido cefalorraquidiano, mas podem ser tratados com cirurgia, radioterapia e quimioterapia. Meduloblastomas ocorrem com mais frequência em crianças do que em adultos. Eles são parte de uma classe de tumores denominados tumores neuroectodérmicos primitivos, que também podem se iniciar em outras partes do sistema nervoso central.

Gangliogliomas

Um tumor contendo neurônios e células gliais é denominado ganglioglioma. Estes são pouco frequentes em adultos e geralmente podem ser curados apenas com a cirurgia ou com a combinação de cirurgia e radioterapia.

Schwannomas (Neurilemomas)

Os schwannomas se formam a partir das células de Schwann, que são parte da mielina dos nervos cranianos e outros nervos. Os schwannomas representam 8% dos tumores do SNC. Eles são geralmente tumores benignos. Quando se formam a partir do nervo cranial responsável pelo equilíbrio perto do cerebelo são chamados schwannomas vestibulares ou neuromas acústicos. Eles também podem começar nos nervos espinhais fora da medula espinal. Quando isso acontece, eles podem pressionar a medula espinal, provocando fraqueza, perda sensorial e problemas de intestino e da bexiga.

Craniofaringiomas

Os craniofaringiomas são tumores que crescem na base do cérebro, logo acima da hipófise e são frequentemente diagnosticados em crianças, adolescentes e adultos jovens. Eles podem comprimir a glândula pituitária e o hipotálamo, causando problemas hormonais. Os craniofaringiomas podem provocar alterações na visão e equilíbrio hormonal. Os craniofaringiomas são mais frequentes em crianças, mas às vezes são diagnosticados em adultos.

Outros tumores que também podem começar no cérebro:

• Cordomas. Os cordomas são tumores raros que começam no osso da base do crânio ou na extremidade inferior da coluna vertebral. Eles não começam no sistema nervoso central em si, mas podem prejudicar a área próxima do SNC, comprimindo-o. Esses tumores são tratados com cirurgia, se possível, muitas vezes seguida de radioterapia. Eles geralmente não se disseminam para outros órgãos.
   
• Linfomas não Hodgkin. Ocasionalmente, os linfomas se iniciam no cérebro e são chamados de linfomas cerebrais. A maioria dos linfomas começam em outras partes do corpo, no entanto, alguns podem se iniciar no sistema nervoso central. Esses linfomas são mais comuns em pessoas com problemas no sistema imunológico, como em pacientes portadores de HIV, o vírus que causa a AIDS. Entretanto, devido aos novos tratamentos contra a AIDS, os linfomas do sistema nervoso central se tornaram menos comuns nos últimos anos. Esses linfomas geralmente crescem rápido e podem ser difíceis de tratar. Mas, os avanços na quimioterapia melhoraram o prognóstico dos pacientes com esses tipos de câncer.
   
• Tumores pituitários. Os tumores que começam na glândula pituitária são quase sempre benignos. Mas, podem causar problemas se devido ao seu tamanho começarem a pressionar as estruturas vizinhas ou se começarem a produzir grandes quantidades de hormônios.

Texto originalmente publicado no site da American Cancer Society, em 05/05/2020, livremente traduzido e adaptado pela Equipe do Instituto Oncoguia.