Tratamento de tipos específicos de tumores cerebrais em crianças

As opções de tratamento para tumores cerebrais e da medula espinhal dependem de muitos fatores, incluindo o tipo de tumor, localização, estadiamento, idade e estado de saúde geral da criança.
 
Astrocitomas não infiltrantes (grau I) [astrocitomas pilocíticos e astrocitomas de células gigantes subependimais]
 
Muitos pesquisadores consideram esses tumores benignos porque tendem a crescer lentamente e não se infiltram nos tecidos próximos. Os astrocitomas pilocíticos ocorrem com mais frequência no cerebelo em crianças pequenas, enquanto os astrocitomas de células gigantes subependimais (SEGAs) crescem nos ventrículos de crianças com esclerose tuberosa.
 
A maioria das crianças com estes astrocitomas pode ser curada apenas com tratamento cirúrgico.  Se o tumor não for completamente removido pode ser administrada radioterapia, embora muitos médicos prefiram esperar que ocorram sinais de que o tumor está crescendo antes de considerar a radioterapia. Outra opção, é uma nova cirurgia para remover o tumor remanescente. Se o tumor estiver localizado no hipotálamo ou no tronco cerebral, não é possível a remoção cirúrgica, nestes casos a radioterapia é geralmente a melhor opção.
 
Para SEGAs que não podem ser completamente removidos cirurgicamente, o tratamento com everolimus pode reduzir o tamanho do tumor ou retardar seu crescimento por algum tempo.
 
Astrocitomas difusos (grau II)
 
O tratamento inicial para esses tumores, se possível, é a cirurgia, ou a biópsia para confirmação diagnóstica se a cirurgia não for viável. Como esses tumores crescem no tecido cerebral normal são difíceis de serem curados apenas com cirurgia.
 
A radioterapia pode ser administrada após a cirurgia, especialmente se existir tumor remanescente. Caso contrário, a radioterapia pode ser adiada até que o tumor comece a regredir. A radiação também pode ser o tratamento principal se a cirurgia não for uma boa opção devido a localização do tumor.
 
Para crianças com menos de três anos, se o tumor não pode ser completamente removido ou se continua crescendo, a quimioterapia pode ser realizada para tentar retardar o crescimento até que a criança se desenvolva um pouco mais para ser tratada com radioterapia.
 
As terapias-alvo também podem ser uma opção para alguns desses tumores.
 
Astrocitomas de grau superior (grau III e IV) (astrocitomas anaplásicos e glioblastomas]
 
A cirurgia é geralmente o primeiro tratamento para esses astrocitomas de crescimento rápido, se possível, mas os pacientes com esses tumores quase nunca são curados com cirurgia. Em alguns casos, apenas a biópsia com agulha é segura. Quando a cirurgia é feita, retira-se a quantidade de tumor que for possível, e, em seguida, a radioterapia é administrada, muitas vezes, seguida de quimioterapia.
 
Se a cirurgia não pode ser feita, a radioterapia é o principal tratamento, muitas vezes, seguida de quimioterapia.
 
Se a criança tem menos de três anos, a radioterapia pode ser adiada até que ela cresça. A cirurgia pode ser repetida em alguns casos se o tumor recidivar após o tratamento inicial.
 
Como esses tumores são difíceis de serem curados com os tratamentos atuais, a participação em estudos clínicos com novos e promissores tratamentos podem ser uma boa opção.
 
Oligodendrogliomas
 
Se possível, a cirurgia é a primeira opção para oligodendrogliomas. Embora a cirurgia não cure esses tumores infiltrantes, pode aliviar os sintomas e aumentar a sobrevida. Muitos desses tumores crescem lentamente, e a cirurgia pode ser repetida caso cresça novamente. A radioterapia e/ou quimioterapia podem ser administradas após a cirurgia.
 
Se a cirurgia não é uma opção viável, a quimioterapia, com ou sem radioterapia, pode ser útil. Os oligodendrogliomas podem responder a quimioterapia melhor do que outros tumores cerebrais se as células tumorais têm certas alterações cromossômicas. Converse com o médico do seu filho sobre exames para determinar essas alterações.
 
Ependimomas e ependimomas anaplásicos
 
Esses tumores geralmente não crescem no tecido cerebral normal adjacente. Às vezes, eles podem ser curados por cirurgia se todo o tumor for removido, mas isso nem sempre é possível. Se existir tumor remanescente, uma segunda cirurgia pode ser feita em alguns casos (muitas vezes após um curto período de quimioterapia).
 
A radioterapia é indicada após a cirurgia na maioria dos pacientes para evitar que o tumor recidive, mesmo que pareça que todo o tumor foi removido.
 
A quimioterapia após a cirurgia ainda está sendo testada em estudos clínicos. Pode ser indicada, mas seu benefício ainda é incerto. Pode ser mais útil para ependimomas anaplásicos. Crianças muito pequenas podem receber quimioterapia após a cirurgia para evitar ou atrasar a radioterapia.
 
Às vezes, as células tumorais do ependimona podem se disseminar para o líquido cefalorraquidiano (LCR). Algumas semanas após a cirurgia, o médico pode solicitar uma ressonância magnética do cérebro e medula espinhal e coletar LCR para determinar a presença de células tumorais. Se células tumorais são encontradas no LCR ou na superfície do sistema nervoso, normalmente é administrada radioterapia em todo o cérebro e medula espinhal.
 
Gliomas ópticos
 
Esses tumores começam nos nervos ópticos (nervos que conectam o olho com o cérebro). Eles são, muitas vezes, difíceis de operar porque esses nervos são muito sensíveis e podem ser danificados pela cirurgia. Dependendo do local onde o tumor se encontra, removê-lo pode levar à perda de visão em um ou ambos os olhos, assim que os benefícios e riscos da cirurgia devem ser considerados com cuidado. Em alguns casos, uma criança pode ter perdido parte da visão devido ao próprio tumor. Em alguns casos a cirurgia pode não ser necessária, já que esses tumores crescem muito lentamente.
 
Se o tratamento é necessário e o tumor pode ser removido completamente, a cirurgia é o tratamento de eleição. Mas em muitos casos (especialmente se a criança tem neurofibromatose tipo 1) o tumor pode se disseminar ao longo dos nervos ópticos para ser removido completamente. Nesse caso, a radioterapia é a opção para esses tumores, se o tratamento for necessário, embora também possa afetar a visão da criança (e pode ter outros efeitos colaterais de longo prazo).
 
Crianças mais jovens podem realizar quimioterapia em lugar de radioterapia. A radioterapia pode então ser feita, se necessário, mais tarde, à medida que a criança cresce.
 
Gliomas do tronco encefálico
 
A maioria desses tumores são astrocitomas, embora um pequeno número seja de ependimomas ou outros tumores. Esses tumores geralmente aparecem de determinada maneira na ressonância magnética, de modo que o diagnóstico pode, muitas vezes, ser feito sem cirurgia ou biópsia.
 
Gliomas focais do tronco encefálico. Um pequeno número de gliomas de tronco encefálico são pequenos tumores com bordas muito distintos (chamados gliomas focais do tronco encefálico). Alguns desses tumores crescem tão lentamente que o tratamento pode não ser necessário a menos que o tumor provoque problemas. Se for necessário tratamento, esses tumores podem ser tratados com sucesso com a cirurgia. Se esta não puder ser feita, a radioterapia pode ser realizada para retardar seu crescimento. A radioterapia também pode ser feita se a cirurgia não remove o tumor completamente.
 
Gliomas difusos do tronco cerebral. A maioria dos gliomas do tronco encefálico cresce difusamente em todo o tronco encefálico, e não como um tumor (focal) distinto. Esses tumores começam frequentemente na ponte, onde são chamados gliomas pontinhos intrínsecos difusos (DIPGs). O tronco cerebral é vital para a vida e não pode ser removido, de modo que a cirurgia nesses casos será mais prejudicial do que benéfica, e geralmente não é tentada. Os gliomas difusos do tronco cerebral geralmente são tratados com radioterapia. Às vezes associada a quimioterapia, embora não seja clara sua utilidade.
 
Os tumores difusos são muito difíceis de controlar. Mas em crianças com neurofibromatose tipo 1, esses tumores, muitas vezes, crescem lentamente (ou mesmo param de crescer), essas crianças têm um melhor prognóstico. Como esses tumores são difíceis de tratar, estudos clínicos com novos e promissores tratamentos podem ser uma opção.
 
Tumores embrionários (incluindo meduloblastomas)
 
Os tumores embrionários tendem a crescer rapidamente e se disseminar no líquido cefalorraquidiano (LCR). Os tumores embrionários são todos tratados de forma semelhante, mas os meduloblastomas têm um prognóstico melhor do que outros tipos.
 
Meduloblastomas. Esses tumores começam no cerebelo. Eles crescem rapidamente e estão entre os mais propensos a se disseminar para fora do cérebro (geralmente para os ossos ou medula óssea). Mas também tendem a responder bem ao tratamento.
 
Esses tumores, muitas vezes, podem bloquear o fluxo de líquido cefalorraquidiano (LCR). Isso pode levar a um aumento perigoso na pressão intracraniana, que pode precisar de ser tratada imediatamente com cirurgia.
 
As crianças com meduloblastoma são frequentemente divididas em grupos de risco padrão e de alto risco, dependendo de certos fatores. As do grupo de alto risco geralmente recebem tratamento mais intensivo do que as do grupo de risco padrão. Mais recentemente, os médicos começaram a dividir esses tumores em 4 grupos com base nas alterações genéticas das células tumorais. Isto também ajuda a determinar o melhor tratamento.
 
Os meduloblastomas são removidos cirurgicamente quando possível, seguida de radioterapia. Altas doses de radiação destinam-se à área do tumor. Como esses tumores tendem a se espalhar para o líquido cefalorraquidiano (LCR), crianças de três anos ou mais também podem receber doses menores de radiação crânio-espinhal. A quimioterapia é geralmente administrada após a radioterapia, o que pode permitir que os médicos usem doses mais baixas de radioterapia em alguns casos. Mas se o tumor se espalhou para o LCR, serão necessárias doses padrão de radioterapia.
 
Para crianças com menos de três anos, os médicos tentam usar a menor dose de radioterapia. A quimioterapia é normalmente o primeiro tratamento administrado após a cirurgia. Dependendo de como o tumor responde, a quimioterapia pode ser seguida de radioterapia.
 
Existem alguns relatos de que administrar altas doses de quimioterapia seguida de um transplante autólogo de células-tronco pode ser útil em algumas crianças com meduloblastoma. Vários ensaios clínicos estão estudando isto atualmente.
 
Pineoblastomas. Os pineoblastomas não são mais considerados um tipo de tumor embrionário, mas são tratados de maneira similar. Esses tumores também tendem a crescer rapidamente, e geralmente são mais difíceis de tratar do que os meduloblastomas (embora o tratamento seja, muitas vezes, como o mesmo usado para meduloblastomas de alto risco).
 
A cirurgia é o principal tratamento para esses tumores. Ainda assim, a cirurgia pode aliviar sintomas e ajudar que outros tratamentos sejam mais eficazes. Crianças com três anos ou mais recebem radioterapia após a cirurgia. Como esses tumores tendem a se disseminar para o LCR a radioterapia é frequentemente administrada em todo o cérebro e medula espinhal (radioterapia crânio-espinhal).
 
A quimioterapia pode ser administrada junto com doses mais baixas de radioterapia. Mas se o tumor se disseminou para o LCR, serão necessárias doses padrão de radioterapia. A quimioterapia também é usada para tratar tumores que recidivam.
 
Para crianças com menos de três anos, os médicos tentam, se possível, administrar doses mais baixas de radioterapia. A quimioterapia é normalmente o primeiro tratamento administrado após a cirurgia. Alguns estudos mostraram resultados muito bons usando quimioterapia em crianças pequenas. Dependendo de como o tumor responde, a quimioterapia pode (ou não) ser seguida por radioterapia.
 
Existem alguns relatos de que administrar altas doses de quimioterapia seguida de um transplante autólogo de células-tronco pode ser útil em crianças com pineoblastomas e outros tipos de tumores embrionários. Vários ensaios clínicos estão agora estudando isto.
 
Meningiomas
 
A cirurgia é o principal tratamento para esses tumores. As crianças geralmente são curadas se todo o tumor for removido cirurgicamente.
 
Alguns tumores, particularmente os localizados na base do cérebro, não podem ser completamente removidos, e alguns são invasivos e recidivam mesmo que pareça que foram completamente removidos. A radioterapia após a cirurgia pode controlar o crescimento desses tumores. A quimioterapia pode ser uma opção se a cirurgia e a radioterapia não forem eficazes, mas pode não ser útil em muitos casos.
 
Schwannomas (incluindo neuromas acústicos)
 
Esses tumores de crescimento lento são geralmente benignos e podem ser curados com cirurgia. Em alguns centros, pequenos schwannomas vestibulares (também conhecidos como neuromas acústicos) são tratados por radiocirurgia estereotáxica. Para schwannomas maiores, onde a remoção completa é susceptível de causar problemas, o tanto quanto possível deve ser removido com segurança, e o tumor remanescente é tratado com radiocirurgia.
 
Tumores da medula espinhal
 
Esses tumores são geralmente tratados de forma semelhante aos do mesmo tipo no cérebro.
 
Astrocitomas da medula espinhal geralmente não podem ser completamente removidos. Podem ser tratados com cirurgia para retirar o máximo possível do tumor, seguidos de radioterapia ou tratados com isoladamente com radioterapia. A quimioterapia pode ser usada após a cirurgia em vez de radioterapia em crianças mais novas. Também pode ser indicada após a radioterapia em crianças mais velhas se o tumor parece estar crescendo rapidamente.
 
Meningiomas perto da medula espinhal são muitas vezes curados com cirurgia, assim como alguns ependimomas. Se um ependimona não puder ser completamente removido, a radioterapia será administrada após a cirurgia.
 
Tumores do plexo coroide
 
Os papilomas benignos do plexo coroide são geralmente curados apenas com cirurgia. Os carcinomas do plexo coroide são tumores malignos que são apenas algumas vezes curados por cirurgia. Após a cirurgia, estes carcinomas são geralmente tratados com radioterapia e/ou quimioterapia.
 
Craniofaringiomas
 
Os craniofaringiomas crescem muito perto da glândula pituitária, dos nervos ópticos e vasos sanguíneos que fornecem sangue ao cérebro, por isso podem ser difíceis de serem completamente removidos sem provocar efeitos colaterais. Alguns neurocirurgiões preferem remover o máximo possível do tumor, enquanto outros preferem remover a maior parte do tumor (debulking) e, em seguida, administrar radioterapia.
 
A remoção cirúrgica parcial seguida de radioterapia dirigida pode provocar menos efeitos colaterais graves do que a remoção completa, mas ainda não está claro se essa abordagem é eficaz para evitar que o tumor recidive.
 
Tumores de células germinativas
 
O tumor de células germinativas mais frequente, o germinoma, geralmente pode ser curado com radioterapia isolada. A quimioterapia pode ser associada se o tumor for muito grande ou se a radioterapia não o destruir completamente. Para reduzir os efeitos colaterais em crianças que ainda não atingiram a puberdade, alguns médicos indicam quimioterapia seguida de uma dose reduzida de radioterapia como tratamento principal. Em crianças muito pequenas, a quimioterapia pode ser usada em lugar da radioterapia. Se outros tipos de tumores de células germinativas estão presentes, misturados ou não com o germinoma, o prognóstico geralmente não é tão bom.
 
Outros tipos de tumores de células germinativas (como teratomas e tumores do saco vitelino) raramente são curados com cirurgia. Tanto a radioterapia quanto a quimioterapia são usados para tratá-los, mas em alguns casos isso pode não controlar completamente o tumor. Às vezes, esses tumores se disseminam para o líquido cefalorraquidiano (LCR), e a radioterapia para a medula espinhal e cérebro também é necessária.
 
Texto originalmente publicado no site da American Cancer Society, em 17/03/2023, livremente traduzido e adaptado pela Equipe do Instituto Oncoguia.