Tratamento do linfoma não Hodgkin de célula T

Existem diferentes tipos de linfomas de células T e o tratamento geralmente depende do tipo de linfoma.
 
Essa doença pode ocorrer tanto em crianças como em adultos, podendo ser considerada tanto um linfoma ou uma leucemia, dependendo de quando da medula óssea está envolvida.
 
Independentemente de ser um linfoma ou uma leucemia, é uma doença de crescimento rápido que sempre que possível, é tratada com quimioterapia intensiva.
 
No tratamento desse linfoma são utilizadas combinações de vários medicamentos, podendo incluir a ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, L-asparaginase, metotrexato, prednisona e, às vezes, a citarabina. Devido ao risco de disseminação para o cérebro e medula espinal, o metotrexato também é administrado por via intratecal. Alguns médicos sugerem quimioterapia de manutenção por até dois anos após o tratamento inicial para reduzir o risco de recidiva. A quimioterapia de alta dose seguida por um transplante de células-tronco pode ser outra opção.
 
O tratamento é geralmente administrado em regime hospitalar. Durante o tratamento inicial, os pacientes têm um risco de síndrome de lise tumoral, e assim são administrados grandes quantidades de líquidos e alopurinol.
 
Embora esse linfoma seja de crescimento rápido, se não estiver disseminado para a medula óssea quando diagnosticado, a chance de cura com quimioterapia é considerável. Mas, é mais difícil de ser curado após se disseminar para a medula óssea.
 
Linfomas de células T periféricas

• Linfomas de células T cutânea (Micose fungoide, síndrome de Sézary e outros)

O tratamento desses linfomas cutâneos é discutido em nosso conteúdo Tratamentos para Tipos Específicos de Linfoma de Pele.

• Leucemia/linfoma de células T em adulto

Existem quatro subtipos desse linfoma e o tratamento depende do subtipo:

1. Os subtipos latente e crônico crescem lentamente. Como outros linfomas de crescimento lento, esses subtipos são acompanhados sem tratamento, desde que não estejam provocando outros problemas além do aumento dos linfonodos. Se for necessário tratamento, uma opção é o tratamento com interferon e zidovudina para combater o vírus HTLV-1. Se o linfoma afeta a pele, pode ser tratado com radioterapia. Outra opção é a quimioterapia, usando CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) ou outras combinações.
2. O subtipo agudo também podem ser tratado com medicamentos antivirais ou quimioterapia. Se ele responde bem ao tratamento, o transplante de células-tronco pode ser considerado.
3. A terapia antiviral não é eficaz para o subtipo de linfoma, por isso é geralmente tratado com quimioterapia. Também  pode envolver os tecidos ao redor do cérebro e da medula espinhal, dessa forma, também é administrada quimioterapia intratecal. O tratamento após a quimioterapia pode incluir um transplante de células-tronco.

Como não existe um tratamento padrão para esse tipo de linfoma, os pacientes podem considerar a participação em um estudo clínico com novos tratamentos.

• Linfoma de célula T angioimmunoblástica

Esse linfoma de crescimento rápido é, muitas vezes, tratado incialmente apenas com esteroides (prednisona ou dexametasona), especialmente os pacientes mais idosos, que podem ter problemas em tolerar quimioterapia. Este tratamento pode reduzir a febre e perda de peso, mas o efeito é, muitas vezes, temporário. Se for necessário quimioterapia, podem ser utilizadas combinações como CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona). Outra opção é a combinação dos medicamentos quimioterápicos ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisona, junto com o anticorpo monoclonal brentuximabe vedotina. Se o linfoma está localizado em apenas uma área, a radioterapia pode ser uma opção.
 
Raramente, a quimioterapia produz remissão a longo prazo, assim, se o paciente tiver condições clínicas, um transplante de células-tronco é, muitas vezes, indicado após a quimioterapia inicial.

• Linfoma extranodal natural Killer / Linfoma de célula T, tipo nasal

Esse linfoma raro está comumente confinado à região nasal.  Os pacientes em estágio I ou II sem condições clínicas para tolerar a quimioterapia podem ser tratados apenas com radioterapia. A maioria dos outros pacientes é tratada com quimiorradiação ou quimioterapia seguida de radioterapia. Várias combinações de medicamentos quimioterápicos podem ser usados.
 
Se o linfoma não desaparecer completamente, se possível, o transplante de células-tronco deve ser considerado.

• Linfoma de células T associados a enteropatia

Esse linfoma se desenvolve geralmente no intestino delgado ou no cólon. A quimioterapia com vários medicamentos é geralmente o principal tratamento. Muitas vezes, é utilizado o esquema CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona). Se o linfoma está localizado em apenas uma área, a radioterapia também pode ser realizada. Mas, se esses tratamentos funcionam, pode ocorrer a perfuração no intestino, de modo que frequentemente é necessária a realização de uma cirurgia para remover a parte do intestino que contêm o linfoma. A cirurgia também pode ser necessária antes da quimioterapia ou da radioterapia, se o paciente for diagnosticado devido a perfuração ou obstrução intestinal. Um transplante de células-tronco pode ser uma opção se o linfoma responder à quimioterapia.

• Linfoma anaplásico de grandes células

Esse linfoma de crescimento rápido afeta principalmente os linfonodos e é tratado com CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona), CHOEP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etoposídeo e prednisona). Outra opção é a combinação dos medicamentos quimioterápicos ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisona, junto com o anticorpo monoclonal brentuximabe vedotina. A radioterapia pode ser indicada para alguns pacientes.
 
Esse linfoma geralmente responde bem ao tratamento, e a sobrevida a longo prazo é comum, especialmente se as células do linfoma tiverem quantidades aumentadas de proteína ALK. Se as células não têm a proteína ALK ou se o linfoma recidivar após o tratamento inicial, um transplante de células-tronco pode ser uma opção. Outra opção para os linfomas que já não respondem ao tratamento inicial é o anticorpo monoclonal brentuximabe vedotin.
 
Para o linfoma anaplásico de células grandes associado a um implante de mama, recomenda-se a remoção do implante e da cápsula que o rodeia (que contém o linfoma). O tratamento adicional pode incluir quimioterapia e, às vezes, com radioterapia.

• Linfoma periférico de células T, inespecífico

Esses linfomas são geralmente tratados da mesma forma que os linfomas difusos de grandes células B. Recomenda-se quimioterapia com CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) ou outras combinações de medicamentos. Para a doença em estágio inicial, a radioterapia pode ser adicionada. Outra opção para alguns linfomas pode ser a combinação quimioterápica de ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisona, junto com o anticorpo monoclonal brentuximabe vedotina. Transplante de células-tronco pode ser indicado, quando possível, como parte do tratamento.
 
Se outros tratamentos não estão respondendo, novos medicamentos quimioterápicos, como pralatrexate, terapias-alvo, como bortezomibe, belinostat ou imunoterapias como alemtuzumabe e denileucina diftitox podem ser tentadas.
 
O prognóstico geral, não é tão bom como no linfoma difuso de células B, dessa forma, deve ser considerada a participação em um estudo clínico.
 
Texto originalmente publicado no site da American Cancer Society, em 03/08/2021, livremente traduzido e adaptado pela Equipe do Instituto Oncoguia.