Tratamento do tumor de Ewing por estágio

O tratamento do tumor de Ewing é baseado principalmente na localização e se, no momento do diagnóstico, existia disseminação da doença.
 
Tumores de Ewing localizados
 
Um tumor de Ewing localizado é aquele que ainda parece estar confinado à área onde se iniciou com base nos resultados dos exames de imagem e da biópsia. Mas mesmo os pacientes com tumores localizados, muitas vezes, já têm a doença disseminada para outras partes do corpo, que não são visíveis nos exames de imagem. Por essa razão, a quimioterapia é uma parte importante no tratamento do tumor de Ewing localizado.
 
Após o diagnóstico e estadiamento da doença, o primeiro tratamento é a quimioterapia neoadjuvante, que é administrada antes da radioterapia ou cirurgia. Esse esquema de tratamento é denominado VDC/IE (ou VAC/IE), que é uma combinação de vincristina, doxorrubicina e ciclofosfamida alternando com ifosfamida e etoposide, embora outras combinações desses mesmos medicamentos também sejam eficazes.
 
Após nove semanas de quimioterapia são realizados exames de imagem, como tomografia computadorizada, ressonância magnética, PET scan ou cintilografia óssea, para verificar se o tumor está diminuindo e se pode ser removido cirurgicamente.
 
No momento que se constatar a redução do tumor, a cirurgia é realizada, seguida de radioterapia  e quimioterapia para destruir as células cancerígenas remanescentes da cirurgia. Se não existirem células cancerígenas nas bordas ou próximo das bordas da amostra, pode ser realizada apenas a quimioterapia.
 
Se o tumor não está crescendo e a cirurgia não for uma opção após a quimioterapia inicial, a radioterapia junto com a quimioterapia é geralmente realizada. Em alguns casos, esse tratamento reduz suficientemente o tumor, possibilitando a realização da cirurgia. Isso seria seguido por mais quimioterapia e, possivelmente, mais radioterapia. Em outros casos em que a cirurgia não é uma opção, a radioterapia e a quimioterapia são os principais tratamentos.
 
Se o tumor de Ewing continua crescendo, apesar da quimioterapia inicial, outro esquema pode ser administrado. A cirurgia e/ou a radioterapia também pode ser realizada para manter o tumor sob controle, o que pode ser seguido por mais quimioterapia.
 
Tumores de Ewing metastáticos
 
Os pacientes diagnosticados com doença metastática são mais difíceis de serem tratados do que aqueles com doença localizada. O prognóstico é melhor se a doença se disseminou apenas para os pulmões.
 
O tratamento da doença metastática é similar em muitos aspectos ao tratamento da doença localizada. O primeiro tratamento é  a quimioterapia, muitas vezes, utilizando um esquema mais intenso do que seria utilizado para a doença localizada. Após alguns meses, devem ser realizados exames, como tomografia computadorizada, ressonância magnética, cintilografia óssea e PET scan e/ou biópsias da medula óssea para verificar a resposta da doença ao tratamento.
 
Se o tumor se disseminou apenas para uma região, o tumor principal e as áreas conhecidas de metástases podem ser removidas cirurgicamente. Outras opções, como cirurgia com radioterapia, antes ou após a cirurgia, ou ainda apenas a radioterapia em todos os locais com metástase conhecidos podem ser realizadas. Durante e após esses tratamentos, a quimioterapia é, também, administrada durante alguns meses.
 
Atualmente, os pesquisadores estão avaliando a administração de quimioterapia intensiva, seguida pelo transplante de células tronco para melhorar o resultado para esses pacientes. Entretanto, como estes tumores são difíceis de serem tratados, deve ser considerada a participação em estudos clínicos com novos tratamentos.
 
Recidiva
 
Atualmente, a recidiva do tumor de Ewing após tratamento é menos provável de ocorrer, mas pode acontecer. Se o tumor recidivar, o tratamento dependerá de uma série de fatores, como:

• Tamanho e localização do tumor.
• Se a doença está disseminada.
• Tipos de tratamento realizados anteriormente.
• Tempo transcorrido desde o tratamento inicial.

 Quimioterapia, cirurgia, radioterapia ou qualquer combinação desses tratamentos podem ser realizados para tratar uma recidiva. Os pesquisadores estão estudando o uso de altas doses de quimioterapia seguida de transplante de células-tronco, bem como a utilização de terapias-alvo e terapias imunológicas. Esses tumores podem ser difíceis de serem tratados, portanto, uma opção é considerar a participação em um estudo clínico com novos tratamentos.
 
Texto originalmente publicado no site da American Cancer Society, em 25/05/2021, livremente traduzido e adaptado pela Equipe do Instituto Oncoguia.