Tratamento para tipos específicos de linfoma de pele

O tratamento do linfoma de pele se baseia principalmente no tipo de linfoma, bem como localização e estadiamento. Mas outros fatores, como estado de saúde geral do paciente, também podem influenciar as opções de tratamento.

Linfomas de células T

Micose fungoide

Tratamentos direcionados à pele. Para estágios iniciais de micose fungoide, as opções de tratamentos podem incluir:

• Fototerapia com luz ultravioleta (UVB ou UVA combinada com psoralenos, conhecidos como PUVA).
• Quimioterapia tópica com carmustina ou mostarda nitrogenada.
• Pomadas ou injeções tópicas de corticosteroides.
• Retinoides tópicos (medicamentos similares a vitamina A), como bexaroteno.
• Imiquimod tópico.
• Tratamentos locais com radioterapia, se houver apenas uma ou algumas lesões.
• Radioterapia com feixe de elétrons, se a micose fungoide cobre a maior parte da pele.

Às vezes, mais de um tipo de tratamento direcionado à pele é usado.

Tratamentos sistêmicos (corpo inteiro). A micose fungoide pode permanecer limitada à pele por muitos anos. Mas, eventualmente, pode se disseminar, e os pacientes podem precisar de tratamentos sistêmicos. Vários tipos de tratamento podem ser usados, como:

• Retinoides (via oral).
• Terapia-alvo, como vorinostat ou romidepsin.
• Fotoférese
• Interferons.
• Brentuximabe vedotin.
• Mogamulizumabe.
• Baixas doses de metotrexato.

Quimioterapia, geralmente com um único medicamento ou alemtuzumab pode ser outra opção, mas, muitas vezes, é reservada para linfomas que não respondem a outros tratamentos. Se os medicamentos quimioterápicos individuais não são eficazes, podem ser indicados combinações similares aos utilizados para outros tipos de linfoma não Hodgkin.

Mais de um tipo de tratamento pode ser realizado simultaneamente. Isso pode incluir combinações de tratamentos direcionados à pele e sistêmicos ou tratamentos sistêmicos combinados.

Muitos pacientes podem ser ajudados por esses tratamentos, às vezes, por muitos anos, mas eles raramente curam o linfoma. Se outros tratamentos já não estão respondendo, uma opção pode ser o transplante de células-tronco. Tratamentos mais recentes também estão sendo estudados. Se os tratamentos atuais não forem mais eficazes, os pacientes podem considerar a participação em um estudo clínico com novos tratamentos.

Síndrome de Sézary

Os tratamentos sistêmicos utilizados para micose fungoide avançado, também, são usados ​​para tratar a síndrome de Sézary. Essa doença geralmente já está disseminada quando diagnosticada, portanto, os tratamentos direcionados apenas à pele são menos eficazes do que na micose fungoide.

A fotoférese pode ser útil no tratamento da doença, assim como retinoides, como o bexaroteno. A terapia-alvo com vorinostat e romidepsina também pode ser usada, como interferon, brentuximab vedotin ou mogamulizumabe. Quimioterapia ou alemtuzumabe também podem ser úteis, mas esses são geralmente reservados para linfomas que já não respondem a outros tratamentos. O transplante de células-tronco pode ser outra opção se outros tratamentos não estão mais respondendo.

Assim como a micose fungoide avançada, esses tratamentos são frequentemente úteis por um período, mas raramente levam a cura. Tratamentos mais recentes estão sendo estudados, e os pacientes devem considerar a participação em um estudo clínico com novos tratamentos.

Linfoma de pele primário de células grandes anaplásicas

Esse linfoma normalmente permanece confinado à pele. Raramente se dissemina e raramente leva a morte. Se a doença não está provocando qualquer sintoma, muitas vezes, pode ser monitorada de perto, sem necessidade de tratamento imediato. As lesões cutâneas podem até desaparecer por conta própria, sem qualquer tratamento.

Se for necessário tratamento, as opções dependem da extensão do linfoma:

• Para lesões de pele únicas ou pequenos grupos de lesões, a cirurgia e/ou radioterapia são as opções mais frequentes.
• Se houver lesões na pele em vários locais, a quimioterapia ou o brentuximabe vedotin são as primeiras opções. Também podem ser opções de tratamento quimioterapia, terapia-alvo, medicamentos retinoides ou radioterapia.

Se o linfoma recidiva após o tratamento e se dissemina para os linfonodos ou órgãos internos, a quimioterapia sistêmica ou brentuximabe vedotin é, muitas vezes, uma opção de tratamento. A radioterapia também pode ser uma opção.

Papulose linfomatoide

Essa doença, muitas vezes, vem e vai por conta própria e geralmente tem um prognóstico tão bom que não é necessário tratamento imediato. Se for necessário, as opções de tratamento dependem da extensão da doença:

• Se houver apenas algumas lesões cutâneas, a fototerapia e os corticosteroides tópicos são os tratamentos mais frequentes.
• Se as lesões forem extensas, as opções são tratamentos direcionados à pele, como fototerapia, quimioterapia tópica ou retinoides, ou tratamentos sistêmicos, como retinoides orais ou metotrexato em baixas doses.

Linfoma subcutâneo de células T tipo paniculite

Pacientes com esse tipo de linfoma podem viver muito tempo e geralmente têm um excelente prognóstico. Embora a quimioterapia e a radioterapia tenham sido utilizadas com sucesso no passado, a doença pode, muitas vezes, ser controlada por longos períodos apenas com corticosteroides.

Linfoma cutâneo primário de células T periférico, subtipos raros

• Linfoma cutâneo primário de célula T gama /delta. Tende a crescer e se disseminar rapidamente. É tratado com quimioterapia sistêmica com uma combinação de medicamentos, mas geralmente não responde bem ao tratamento.
• Linfoma cutâneo primário agressivo de célula T CD8+ citotóxico epidermotrópico. É geralmente de crescimento rápido e tratado com quimioterapia sistêmica.
• Linfoma cutâneo primário de células T CD8+ acral. Tende a crescer lentamente e, geralmente, pode é tratado de forma eficaz com cirurgia ou radioterapia. Muitas vezes ao recidivar pode ser tratado novamente com mesmo esquema inicial/
• Distúrbio linfoproliferativo cutâneo primário de pequena e média célula T CD4+. Às vezes desaparece por conta própria. Se for necessário tratamento, geralmente, é realizada cirurgia, radioterapia ou injeção corticosteroide no tumor. Os pacientes com este tipo de linfoma geralmente têm um bom prognóstico, principalmente se tiverem apenas um tumor.

Esses linfomas são, muitas vezes, difíceis de serem tratados de forma eficaz, de modo que os pacientes devem considerar a participação em estudos clínicos com novas formas de tratamento.

Linfomas de células B

Linfoma cutâneo primário de células B de zona marginal ou de centro folicular 

Esses tipos de linfoma podem, às vezes, ser acompanhados sem tratamento até que os problemas surjam. Para linfomas que estão em um local ou apenas em alguns locais, o tratamento inicial é geralmente radioterapia ou cirurgia. 

Outras opções podem incluir medicamentos tópicos, como corticosteroides, quimioterapia, bexaroteno, imiquimod ou corticosteroides. Se o linfoma não desaparece completamente, um dos outros tratamentos pode ser tentado.

Para linfomas disseminados, as opções de tratamento incluem rituximabe, medicamentos tópicos, radioterapia ou corticosteroides injetados. A quimioterapia sistêmica, como a usada para outros linfomas de células B de crescimento lento, também pode ser usada se houver muitas lesões.

Se o linfoma se disseminou para os linfonodos ou órgãos internos, é tratado como linfoma folicular encontrado em outras partes do corpo, geralmente com uma combinação de quimioterapia e rituximabe.

Linfoma cutâneo primário de grandes células B difuso (Tipo perna)

Esses linfomas inicialmente parecem envolver apenas uma pequena área da pele, mas a doença está muitas vezes mais generalizada do que aparenta. O tratamento de escolha é o rituximabe junto com a quimioterapia sistêmica. Muitas vezes o regime R-CHOP (rituximabe com ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) é administrado, mas outras combinações de quimioterapia também pode ser usadas. Se o linfoma estiver localizado em apenas uma ou poucas áreas, é, frequentemente, realizada a radioterapia. Para pacientes que não têm condições de fazer a quimioterapia, é realizada apenas a radioterapia.

Se o linfoma se disseminou para os linfonodos ou outros órgãos, o tratamento é o mesmo que o usado para linfomas difusos de células grandes diagnosticados em outras partes do corpo, com ou sem radioterapia .

Recidiva

Alguns linfomas podem não responder bem ao tratamento. Na maioria das vezes, outros tipos de tratamento podem ser tentados e que podem provocar mais ou menos efeitos colaterais.

Se a recidiva é na pele, e a terapia-alvo ainda não foi utilizada, pode ser eficaz.

Alguns linfomas de pele eventualmente se disseminam para outros locais, como linfonodos, fígado, baço e medula óssea. Diferentes tipos de tratamentos sistêmicos podem ser úteis nessa situação. A quimioterapia é frequentemente usada, especialmente se o paciente ainda não tiver realizado anteriormente. Dependendo do tipo de linfoma, outros medicamentos, como vorinostat, romidepsina, brentuximabe vedotin ou mogamulizumabe, podem ser opções para a recidiva. O transplante de células-tronco também pode ser outra opção em algum momento.

Os linfomas de pele avançados são muito difíceis de serem curados. Diferentes tratamentos sistêmicos podem ser eficazes por determinado tempo. Mas, em geral, quanto mais tratamentos o paciente já realizou, menos provável que o próximo tratamento seja eficaz. 

Uma opção que pode ser considerada é a participação em estudos clínicos com novos tratamentos. Muitos tratamentos mais recentes estão em andamento.

Texto originalmente publicado no site da American Cancer Society, em 09/08/2018, livremente traduzido e adaptado pela Equipe do Instituto Oncoguia.