Tratamentos para a doença de von Hippel-Lindau

Os tratamentos variam dependendo do tipo de tumor ou cisto causado pela doença de von Hippel-Lindau. Os tratamentos mais frequentes são cirurgia, quimioterapia, radioterapia, terapia-alvo (incluindo terapia com radionuclídeos receptores peptídicos e inibidores de tirosina quinase, imunoterapia e hormonioterapia).

Por ter origem genética, a doença de von Hippel-Lindau não tem cura. Mas é possível controlá-la. O objetivo do tratamento é encontrar e remover os tumores o mais cedo possível. O médico pode indicar a cirurgia para a remoção dos tumores junto com outros tratamentos.

Tratamentos específicos

O tipo de tratamento depende da localização dos tumores e cistos que se desenvolvem e dos sintomas que eles provocam. Abaixo relacionamos alguns tipos específicos de tratamentos.

• Tratamento de tumor do saco endolinfático. Os tumores do saco endolinfático são removidos por cirurgia minimamente invasiva. Se a cirurgia não for possível, esses tumores são tratados com radioterapia.

• Tratamento do hemangioblastoma. Se os hemangioblastomas são pequenos e/ou de crescimento lento podem não ser necessário tratamento. Tumores grandes, de crescimento rápido ou que provocam sintomas são removidos cirurgicamente ou, em alguns casos, são tratados com radioterapia estereotáxica. Além da cirurgia, pode ser administrada terapia-alvo para pacientes com hemangioblastoma com fotocoagulação a laser ou crioterapia. A vitrectomia ou tratamento cirúrgico deve ser considerada para pacientes com descolamento e/ou cicatrizes da retina. Tumores em áreas delicadas, como o disco óptico, geralmente não são tratados devido às possíveis lesões do tratamento.

• Tratamento do câncer de rim. Os tumores renais geralmente são removidos cirurgicamente se forem de crescimento rápido ou tiverem mais de 3 cm de diâmetro. Outros tratamentos frequentes são a nefrectomia parcial, ablação por radiofrequência e a crioablação. Também são realizados tratamentos sistêmicos, como terapia-alvo, imunoterapia, quimioterapia, além de terapias com medicamentos antiangiogênese. 

• Tratamento para tumores e cistos pancreáticos.  Os cistos e cistadenomas no pâncreas geralmente não requerem tratamento. Raramente, se um cisto crescer,  o médico pode reduzir seu tamanho drenando o líquido do cisto. Os tumores neuroendócrinos pancreáticos requerem acompanhamento rigoroso porque podem se disseminar. Se um tumor neuroendócrino pancreático (TNE) crescer mais do que três centímetros, deve ser removido cirurgicamente. Além da cirurgia, será administrada terapia-alvo.

• Tratamento do feocromocitoma. A cirurgia é o principal tratamento para os feocromocitomas. Para evitar complicações decorrentes da hipertensão arterial provocada por níveis elevados de catecolaminas durante a cirurgia, o paciente deve tomar medicamentos duas a três semanas antes do procedimento. A retirada de um feocromocitoma pode exigir a retirada da glândula adrenal (adrenalectomia). Se ambas as glândulas suprarrenais (adrenal) são removidas, o paciente precisará tomar medicamentos para fornecer ao organismo os hormônios que são produzidos por ela.

Texto originalmente publicado no site do MD Anderson Cancer Center, Cancer.net e Cleveland Clinic, livremente traduzido e adaptado pela Equipe do Instituto Oncoguia.